O que são príons e que doenças eles causam?

Doenças raras e misteriosas estão associadas a um termo pouco conhecido: príons. Você já ouviu falar? Basicamente, são moléculas de proteínas capazes de gerar uma série de problemas de saúde. São conhecidos pela ausência de código genético, o que faz com que não possuam ácidos nucleicos como DNA e RNA.

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O que são príons

O nome príon vem do inglês proteinaceous infectious particles, que quer dizer partículas proteicas infecciosas. Tais partículas se distinguem de vírus e bactérias comuns por serem desprovidas de carga genética. Basicamente, os príons são proteínas alteradas que, ao chegarem no organismo de um indivíduo, podem gerar uma série de problemas muito sérios. As doenças causadas por eles podem se originar em herança genética, no consumo de carne contaminada ou até mesmo de maneira aleatória e espontânea.

Existe um gene, denominado prinp, que é responsável pela síntese da proteína príon celular (PrPc). Na sua forma normal e saudável, essa proteína, além de participar do processo de diferenciação neural, protege os neurônios de condições que podem levar à sua destruição. Uma mutação do gene prinp provoca a formação defeituosa da PrPc, que se transforma em príon. A molécula infectante pode alterar a forma de outras proteínas saudáveis, que, a partir daí, também adquirem um comportamento priônico. Os príons podem produzir réplicas de si mesmos, inclusive.

Vale ressaltar que os príons possuem estruturas bastante estáveis e são resistentes a enzimas digestivas, calor, algumas substâncias químicas e até à radiação ultravioleta, condições que normalmente degradam proteínas e ácidos nucleicos. Também não existe nenhum mecanismo de defesa imunológica capaz de neutralizar essa partícula infectante, o que torna ainda mais rápida a sua disseminação. Os príons afetam especificamente os neurônios. 

Doenças geradas pelos príons

Dentre as doenças esporádicas, isto é, aquelas que aparecem espontaneamente nas pessoas, existe a doença de Creutzfeldt-Jakob, que envolve perda de memória e confusão, além da diminuição da coordenação motora. É um mal que atinge um público seleto: 40 a 60 anos. No entanto, não tem cura. Os príons também podem causar uma insônia fatal, sem cura. Acontece que, nesse caso, as proteínas agem na área do cérebro responsável pela indução do sono. Os príons também geram prionopatia, acarretando em alterações na fala e no comportamento, levando o paciente à morte em alguns meses.

Já no que diz respeito à herança genética, os príons podem levar à neuropatia autônoma (que culmina em diarreia e alterações na pressão arterial e na sensibilidade de extremidades, como os pés), além da doença neurodegenerativa chamada síndrome de Gertsmann-Straussler-Scheinker, que pode matar uma pessoa em 5 anos após o diagnóstico.

Há, ainda, uma variante da doença de Creutzfeldt-Jakob que se dá por um problema causado por príons que afeta os bovinos: a encefalopatia espongiforme bovina. Ocorre da seguinte maneira: quando o humano ingere a carne de um animal contaminado, contrai a doença, que se manifesta com os mesmos sintomas das outras formas de DCJ e é fatal. Ela é popularmente conhecida como Doença da Vaca Louca.

Fonte: Com informações de National Library of Medicine, Stoodi, Science